原发性胆源性胆管炎，以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种罕见的慢性肝病，可引起炎症和逐步破坏胆管，胆管是从肝脏到胆囊和肠的小通道。
尽管其病因尚不清楚，但它被认为是一种自身免疫性疾病，并受遗传因素影响，主要影响40至60岁的女性。
尽管尚无治愈胆管性胆管炎的方法，但如果尽早开始治疗，则有可能延缓疾病的发展，防止胆管破坏导致胆汁淤积，形成无法手术的疤痕组织以及发展为肝硬化。肝脏。 查看如何识别肝硬化。
主要症状
在大多数情况下，原发性胆源性胆管炎不会引起任何症状，因此，在许多情况下，这种疾病会继续发展，直到在常规检查中发现甚至严重损害肝脏。 在此阶段，它可能导致以下症状：
- 过度疲劳；皮肤发痒；眼睛和嘴巴干燥；肌肉和关节疼痛；脚和脚踝肿胀；皮肤和眼睛发黄；腹泻有脂肪粘液。
原发性胆源性胆管炎也常与其他自身免疫性疾病有关，例如干性角膜结膜炎，干燥综合征，类风湿性关节炎，硬皮病或桥本甲状腺炎。
由于该疾病与遗传有关，因此在家庭中有此疾病病例的人可以进行检查以确定他们是否也患有胆管性胆管炎，因为尽管它不是遗传性疾病，但在同一家庭中有更多病例的机会更大。
如何诊断
通常，当在常规血液检查中观察到肝功能改变（例如肝酶或胆红素增加）时，发现原发性胆源性胆管炎会引起怀疑。
在这些情况下，为了确定疾病，医生可能会命令其他更具体的检查，例如抗线粒体抗体，抗核抗体和胆汁损害标志物（如碱性磷酸酶或GGT）的剂量。
可能需要进行影像学检查，例如超声或胆管造影，以评估肝脏结构。 此外，如果怀疑诊断或评估疾病的进展，也可能需要进行肝活检。 进一步了解肝脏检查。
治疗方法
治疗原发性胆源性胆管炎的目的是控制症状并防止疾病恶化，因此医生可能建议使用以下补救措施：
- 熊去氧胆酸：是治疗中的主要药物，可帮助胆汁离开肝脏，防止肝脏中毒素的积累； 消胆胺：必须混合在食物或饮料中的粉末，有助于减轻由疾病引起的瘙痒； 毛果芸香碱和保湿眼药水：有助于滋润眼睛和嘴巴的粘膜，防止干燥。
除了这些，医生还可以根据每个患者的症状推荐其他药物。 此外，在最严重的情况下，仍可能需要进行肝移植，尤其是当损害已经非常严重时。
etic酸是一种可以帮助这些患者治疗的新药，具有改善胆汁流量，防止发炎和阻塞胆管的功能，但是，到目前为止，它尚未在巴西上市。 。
