全身性表皮坏死溶解症(NET)是一种罕见的皮肤病,其特征是整个身体都存在病变,可能导致皮肤永久性脱皮。 该疾病主要是由于使用别嘌醇和卡马西平等药物引起的,但也可能是例如细菌或病毒感染的结果。
NET十分痛苦,在多达30%的病例中可能是致命的,因此,一旦出现第一个症状,请务必咨询皮肤科医生,以便可以确认诊断并开始治疗。
该治疗在重症监护室进行,主要是通过中止引起疾病的药物进行的。 另外,由于皮肤和粘膜的暴露,采取了预防措施来避免医院感染,这可能进一步损害患者的临床状况。
NET症状
中毒性表皮坏死的最典型症状是超过30%的人体皮肤受损,可以流血和分泌液体,有利于脱水和感染。
主要症状类似于流感,例如:
- 不适;发烧;咳嗽;肌肉和关节疼痛。
但是,这些症状会在2-3天后消失,然后出现:
- 皮疹,可出血,可引起疼痛;皮损周围有坏死区域;皮肤脱皮;起泡;由于粘膜中皮损的存在引起消化系统的改变;口腔,咽喉和肛门溃疡的出现较少经常;眼睛肿胀。
与史蒂文斯-约翰逊综合症不同,毒性中毒的表皮坏死病灶几乎遍布整个身体,尽管史蒂文斯-约翰逊综合症具有相同的临床表现,诊断和治疗方法,但病灶却更多地集中在躯干,面部和胸部。 了解有关史蒂文斯-约翰逊综合症的更多信息。
主要原因
有毒的表皮坏死主要由药物引起,例如别嘌呤醇,磺胺类药物,抗惊厥药或抗癫痫药,例如卡马西平,苯妥英钠和苯巴比妥。 此外,患有自身免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮)或免疫系统受损(例如AIDS)的人们更有可能具有坏死性溶解的皮肤病变。
除了由药物引起的外,皮肤损伤还可能由于病毒,真菌,原生动物或细菌的感染以及肿瘤的存在而发生。 这种疾病也可能受老年和遗传因素的影响。
治疗方法
有毒的表皮坏死症的治疗是在烧伤重症监护病房进行的,其中包括消除患者使用的药物,因为通常NET是某些药物不良反应的结果。
另外,通过将血清注入静脉来补充由于广泛的皮肤损伤而损失的液体和电解质。 护士还对伤口进行日常护理,以避免皮肤或全身性感染,这可能非常严重,并进一步损害患者的健康。
当病变到达粘膜时,人的进食可能变得困难,因此,静脉内注射食物直至粘膜恢复。
为了减少由病变引起的不适,冷水敷或中性乳霜也可用于促进皮肤水合作用。 此外,例如,如果NET是由细菌引起的,或者患者由于疾病而感染,并且可能使临床状况恶化,医生还可能建议使用抗过敏剂,皮质类固醇或抗生素。
诊断方法
诊断主要基于病变的特征。 没有实验室测试可以表明哪种药物导致了该疾病,在这种情况下没有进行刺激测试,因为它可能导致疾病恶化。 因此,重要的是,该人必须告知医生他们是否患有任何疾病或是否使用任何药物,以便医生可以确认疾病的诊断并确定病因。
此外,为确认诊断,医生通常要求进行皮肤活检,并进行全血细胞计数,血液,尿液和伤口分泌物的微生物学检查,以检查是否有感染,以及某些引起免疫反应的因素的剂量。
