组织细胞增生症对应于一组疾病,其特征在于血液中循环组织细胞的大量产生和存在,尽管这种现象很少见,但在男性中更常见,尽管有指示性迹象,但诊断仍在生命的最初几年进行该病也可能出现在任何年龄。
组织细胞是源自单核细胞的细胞,单核细胞是属于免疫系统的细胞,因此负责生物体的防御。 经过分化和成熟过程后,单核细胞被称为巨噬细胞,根据其在体内的位置而被赋予特定的名称,当在表皮中被发现时被称为朗格汉斯细胞。
尽管组织细胞增生症与呼吸系统变化的关系更大,但组织细胞可积聚在其他器官(如皮肤,骨骼,肝脏和神经系统)中,根据组织细胞最大增生的位置产生不同的症状。
主要症状
组织细胞增生可以是无症状的或迅速发展为症状发作。 指示组织细胞增多的体征和症状可能会根据组织细胞大量存在的位置而有所不同。 因此,主要症状是:
- 咳嗽;发烧;体重减轻,无明显原因;呼吸困难;过度疲劳;贫血;感染风险增加;凝血问题;皮疹;腹部疼痛;抽搐;青春期延迟;头晕。
大量的组织细胞会导致细胞因子的过量产生,引发炎症过程并刺激肿瘤的形成,此外还会损害证实这些细胞蓄积的器官。 组织细胞增生影响骨骼,皮肤,肝脏和肺部更为常见,尤其是在有吸烟史的情况下。 组织细胞增生较少见,可累及中枢神经系统,淋巴结,胃肠道和甲状腺。
由于儿童的免疫系统发育不良,因此可能更容易影响几个器官,这使得早期诊断和立即开始治疗很重要。
诊断方法
组织细胞增生症的诊断主要是通过对患处进行活检来进行的,在此之前可以通过在显微镜下的实验室分析,在先前健康的组织中浸润和组织细胞增生来进行观察。
此外,除免疫组化检查和血球计数外,其他可确诊的检查如计算机断层扫描,与该疾病相关突变的研究(如BRAF),其中嗜中性粒细胞的数量可能有所变化,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。
怎么治疗
组织细胞增生症的治疗取决于疾病的程度和患处,建议化疗,放疗,使用免疫抑制药物或手术,尤其是在有骨受累的情况下。 例如,当组织细胞病是由于吸烟引起的时,建议戒烟,这会显着改善患者的状况。
在大多数情况下,这种疾病可以自行治愈或通过治疗而消失,但是也可以再次出现。 因此,重要的是要定期监视患者,以便医生可以观察是否有患上疾病的风险,从而在早期就建立治疗方案。
