胆汁性肝硬化是一种慢性疾病，肝脏中存在的胆管逐渐被破坏，阻止了胆汁的排出并导致其在肝内积累，从而引起炎症和损伤。
胆汁性肝硬化主要有两种类型：
- 原发性胆汁性肝硬化 ：主要影响肝内中型胆管，其特征是肝硬化和肝衰竭的破坏，瘢痕形成以及最终发展。 继发性胆汁性肝硬化 ：其特征是胆道树长期受阻，导致肝脏快速而深刻的变化。 成人中最常见的原因是胆结石或肿瘤。
通常，胆汁性肝硬化发生在具有自身免疫性疾病的人中，例如类风湿性关节炎，硬皮病或干燥综合征，因此，它也被视为自身免疫性疾病，其中人体会攻击自己的胆管细胞。
胆汁性肝硬化目前尚无治愈方法，但是由于该病会引起严重的肝损伤，因此有些疗法似乎减慢了其发展并减轻了症状。
最常见的症状
在大多数情况下，特别是通过出于其他原因或常规进行的血液检查，可以在任何症状出现之前就识别出胆汁性肝硬化。 但是，最初的症状可能包括持续疲倦，皮肤瘙痒，甚至眼睛或嘴巴干燥。
当疾病处于晚期时，症状可能是：
- 右上腹部疼痛；关节痛；脚和脚踝肿胀；腹部非常肿胀；皮肤和眼睛发黄；腹泻且粪便非常肥腻；体重减轻没有明显原因。
这些症状也可能指示其他肝脏问题，因此，建议咨询肝科医生进行血液检查和其他影像学检查（例如超声或MRI），以确定正确的诊断并开始最合适的治疗。
检查出可能表明肝脏有问题的11种症状。
胆汁性肝硬化的原因
胆汁性肝硬化的病因尚不清楚，但通常与自身免疫性疾病有关，因此，身体本身可能开始发炎，破坏胆管细胞。 然后，这种炎症会传播到其他肝细胞，并导致损害和瘢痕形成，损害器官的正常功能。
治疗方法
不能治愈胆汁性肝硬化，但是，有些药物可用于延缓疾病的发展并缓解症状，包括：
- 脲二醇 ：是在这些情况下使用的首批药物之一，因为它有助于胆汁通过通道并离开肝脏，减少炎症并防止肝脏损害； 欧贝酸 ：这种疗法也可以称为Ocaliva，有助于肝脏的功能，减少症状和疾病的进展。 非诺贝特 ：这种药物有助于减轻肝脏的炎症，并减轻症状，例如皮肤瘙痒。
在最严重的情况下，使用药物似乎并不能延缓疾病的发展，或者症状仍然很严重时，肝病医生可以建议进行肝移植，以延长人的生命。
通常，移植病例成功并且疾病完全消失，恢复了患者的生活质量，但可能有必要等待兼容的肝脏。 了解有关肝移植如何完成的更多信息。
除此之外，胆汁性肝硬化患者通常难以吸收脂肪和维生素。 这样，医生可以建议营养师跟进以开始补充维生素，尤其是维生素A，D和K。
