公牛 什么是scid(严重的合并免疫缺陷综合症)

什么是scid(严重的合并免疫缺陷综合症)

Anonim

严重的合并免疫缺陷综合症(SCID)涵盖了自出生以来就存在的一系列疾病,其特征是免疫系统发生变化,其中抗体含量低,淋巴细胞含量低或不存在,从而使人体无法预防感染,使婴儿处于危险之中,甚至可能导致死亡。

该病最常见的症状是由传染病引起的,治愈该病的治疗方法是骨髓移植。

可能的原因

SCID用于分类由与X染色体相关的遗传缺陷以及ADA酶缺乏引起的一系列疾病。

什么症状

SCID的症状通常出现在生命的第一年,并且可能包括对治疗无反应的传染性疾病,例如肺炎,脑膜炎或败血症,这些疾病难以治疗且通常对药物使用无反应,以及皮肤感染,酵母菌感染在口腔和尿布区域,腹泻和肝脏感染。

诊断是什么

当孩子反复感染而无法通过治疗解决时,即可做出诊断。 由于该疾病是遗传性疾病,如果家庭中的任何成员患有这种综合征,医生将能够在婴儿出生后立即诊断出该疾病,这包括进行血液检查以评估抗体和T细胞的水平。

治疗方法

SCID的最有效治疗方法是从健康且相容的供体中移植骨髓干细胞,在大多数情况下可治愈该疾病。

在找到兼容的供体之前,治疗包括解决感染和通过隔离孩子避免与可能引起疾病传染的其他人接触来预防新感染。

也可以通过补充免疫球蛋白来对儿童进行免疫缺陷纠正,仅对3个月以上和/或已经感染的儿童施用。

对于由ADA酶缺乏引起的SCID儿童,医生可能会建议采用一种酶替代疗法,每周应用一次功能性ADA,该疗法可在开始治疗后约2-4个月内重建免疫系统。

此外,还必须提及,除非医生另有指示,否则不应向这些儿童接种带有活病毒或减毒病毒的疫苗。

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