苯丙酮尿症：吃什么，食物中要避免什么

在苯丙酮尿症患者的饮食中，控制苯丙氨酸的摄入非常重要，苯丙氨酸是一种氨基酸，主要存在于富含蛋白质的食物中，例如肉，鱼，蛋，奶和奶制品。因此，患有苯丙酮尿症的人应定期进行血液检查以评估血液中苯丙氨酸的量，并与医生一起计算他们白天可摄入的苯丙氨酸的量。

由于必须避免大多数富含蛋白质的食物，因此苯丙酮尿症患者还应使用不含苯丙氨酸的蛋白质补充剂，因为蛋白质是人体中极为重要的营养素，无法完全消除。

另外，在没有苯丙氨酸摄入的情况下，人体需要更高剂量的酪氨酸，酪氨酸是在没有苯丙氨酸的情况下对发育至关重要的另一种氨基酸。因此，除了饮食外，通常还需要补充酪氨酸。检查其他预防措施对苯丙酮尿症的治疗是否重要。

苯丙酮尿症允许的食物

苯丙酮尿症患者可食用的食物包括：

水果：苹果，梨，甜瓜，葡萄，西印度樱桃，柠檬，非洲菊，醋栗； 一些面粉：淀粉，木薯； 糖果：糖，果冻，蜂蜜，西米，奶油干酪； 脂肪：植物油，不含牛奶和衍生物的植物忌廉； 其他：糖果，棒棒糖，软饮料，不含牛奶的水果冰棍，咖啡，茶，用海藻制成的蔬菜明胶，芥末，胡椒。

还有其他允许苯丙酮尿症的食物，但必须加以控制。这些食物是：

此外，还有一些特殊形式的成分，例如，大米，小麦粉或面食，其苯丙氨酸含量较少。

尽管饮食限制对苯丙酮尿症患者非常重要，但许多工业化产品的成分中不含苯丙氨酸或该氨基酸含量很低。但是，在所有情况下，如果产品包装上含有苯丙氨酸，则务必阅读该包装。

查看允许食品和苯丙氨酸含量的完整列表。

苯丙酮尿症禁止的食物是富含苯丙氨酸的食物，主要是富含蛋白质的食物，例如：

动物性食品：肉，鱼，海鲜，牛奶和肉类产品，鸡蛋以及肉类产品，例如香肠，香肠，培根，火腿。 蔬菜类食品：小麦，鹰嘴豆，豆类，豌豆，小扁豆，大豆和大豆制品，栗子，坚果，花生，榛子，杏仁，开心果，松子； 含阿斯巴甜的甜味剂或含有这种甜味剂的食物；禁止使用食品作为蛋糕，饼干和面包等成分的产品。

由于苯丙酮尿症患者的饮食中蛋白质含量较低，因此这些人应服用不含苯丙氨酸的特殊氨基酸补充剂，以确保身体正常生长和功能。

每天可以摄入的苯丙氨酸的量根据年龄和体重而有所不同，苯酮尿嘧啶的进食应以不超过允许的苯丙氨酸值的方式进行。以下列表显示了该氨基酸根据年龄组的允许值：

在0到6个月之间：每天20到70 mg / kg；在7个月到1年之间：每天15到50 mg / kg；从1到4岁：每天15到40 mg / kg；从4开始7岁以下：每天15到35毫克/公斤；从7岁开始：每天15到30毫克/公斤。

如果患有苯丙酮尿症的人仅摄入允许量的苯丙氨酸，则不会损害他们的运动能力和认知能力。要了解更多信息，请参阅：更好地了解什么是苯丙酮尿症及其治疗方法。

苯丙酮尿症的饮食菜单必须个性化并由营养学家准备，因为它必须考虑到人的年龄，允许的苯丙氨酸含量以及血液检查的结果。

耐受性：每天300毫克苯丙氨酸