硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病,会导致过多的胶原蛋白产生,导致皮肤硬化并影响关节,肌肉,血管和某些内部器官,例如肺和心脏。
此病主要影响30岁以上的女性,但也可能发生在男性和儿童中,根据其强度,分为两种类型,局部性和全身性硬皮病。 硬皮病无法治愈,其治疗可以缓解症状并减缓疾病的进展。
局部硬皮病
局限性硬皮病(以前称为CREST综合征)的特征是出现在皮肤上的红色斑块,随着时间的流逝可能会变硬或消失。
这种疾病主要影响手和脸,这种变化通常仅影响皮肤和肌肉,很少扩散到全身并影响内部器官。
系统性硬皮病
系统性硬皮病的特征是影响皮肤,肌肉,血管和内脏,例如心脏,肺,肾脏和肠。
硬皮病的症状取决于受影响的区域,但是它们通常始于指尖的增厚和肿胀。
硬皮病症状
硬皮病的主要症状是:
- 皮肤增厚和僵硬;手指和手不断肿胀;在寒冷的地方或压力过大的情况下手指变黑;在受影响区域不断发痒;脱发;皮肤上非常深色和非常浅的斑点。
该病的最初表现始于手,数月或数年后传至面部,使皮肤变硬,无弹性和无皱纹,这也使得完全张开嘴巴变得困难。
硬皮病的并发症
硬皮病的主要并发症是:
- 手指移动困难;吞咽困难;呼吸困难;贫血;高血压;肝炎;关节炎;心脏问题,如炎症和梗塞;肾衰竭。
这些并发症在疾病发展多年后出现,并且主要以疾病的全身性形式发生。
硬皮病的诊断
硬皮病的诊断是根据皮肤的症状和临床表现进行的,但是在某些情况下,由于这种疾病进展缓慢且最初的症状与其他皮肤问题相似,因此可能难以正确识别该疾病。
医生还可以对患处进行活检,并进行断层扫描和MRI等检查,以评估内部器官是否也受到了影响。
硬皮病的治疗
硬皮病无法治愈,并且会根据受影响的器官和身体部位进行治疗,以减轻患者的症状,其中可能包括:
- 控制高血压的药物,例如阿替洛尔或硝苯地平;抗炎药物,例如酮洛芬或布洛芬;削弱免疫系统的药物,例如D-青霉胺或干扰素-α,以试图防止疾病的进展;皮质类药物,例如可的松或倍他米松可减轻疼痛和炎症;地高辛等改善心脏功能的药物;可改善呼吸并增加关节柔韧性的物理疗法。
由于无法治愈硬皮病,因此医生必须根据个人调整硬皮病的治疗方法。
也会引起皮肤和关节损伤的另一种自身免疫性疾病是红斑狼疮。
