丑角鱼鳞病是一种罕见的严重遗传病，其特征是形成婴儿皮肤的角蛋白层增厚，因此皮肤变厚并有拉扯和拉伸的趋势，从而导致面部和整个身体变形，并导致婴儿的并发症，例如呼吸困难，喂养和服用一些药物。
通常，患有丑角鱼鳞病的婴儿在出生后几周内死亡或至多3岁生存，因为皮肤上有多个裂缝，皮肤的保护功能受损，反复感染的机会更大。
丑角鱼鳞病的病因尚未完全明了，但近亲的父母更容易生这样的孩子。 这种疾病无法治愈，但有多种治疗选择可帮助缓解症状并延长婴儿的预期寿命。
丑角鱼鳞病的症状
患有丑角鱼鳞病的新生儿皮肤被非常厚，光滑和不透明的斑块覆盖，该斑块可能损害多种功能。 该病的主要特征是：
- 皮肤干燥和鳞屑；进食和呼吸困难；皮肤上的裂缝和伤口，有利于各种感染的发生；眼，鼻，口和耳等脸部器官的变形；甲状腺功能障碍；极度脱水和电解质紊乱；全身皮肤脱皮。
另外，除了损害手指，脚趾和鼻锥之外，皮肤的厚层还可以覆盖耳朵，这是不可见的。 皮肤增厚也使婴儿难以移动，无法保持半屈曲运动。
由于皮肤的保护功能受损，建议将该婴儿转诊至新生儿重症监护室（ICU Neo），以便他/她可以进行必要的护理，以避免并发症。 了解新生儿ICU的工作原理。
诊断方法
可以通过诸如超声检查等产前检查来诊断丑角鱼鳞病，该检查可以始终张开嘴巴，限制呼吸运动，鼻腔改变，总是固定或抓紧手，或者通过羊水或活检进行分析。可以在怀孕21或23周时完成的胎儿皮肤手术。
另外，如果父母或亲戚出示了对该疾病负责的基因，则可以进行遗传咨询以验证婴儿患这种疾病的机会。 遗传咨询对于父母和家人了解该疾病及其应采取的护理很重要。
丑角鱼鳞病治疗
丑角鱼鳞病的治疗旨在减轻新生儿的不适感，减轻症状，预防感染并增加婴儿的预期寿命。 必须在医院进行治疗，因为皮肤的裂痕和剥落会促进细菌的感染，从而使疾病更加严重和复杂。
该治疗包括每天两次的合成维生素A剂量，以提供细胞更新，从而减少皮肤上存在的伤口并允许更大的活动性。 体温必须控制在适当范围内，皮肤要水合。 为了水合皮肤，使用了水和甘油或与含有尿素或乳酸铵的配方相关的润肤剂，它们必须每天使用3次。 了解应该如何治疗鱼鳞病。
有治疗方法吗？
丑角鱼鳞病无法治愈，但婴儿出生后可立即在新生儿重症监护病房接受治疗，目的是减轻其不适感。
治疗的目的是控制温度并保湿皮肤。 服用合成维生素A的剂量，在某些情况下，可以进行皮肤自体移植手术。 尽管有困难，但大约10天后，仍有一些婴儿进行了母乳喂养，但是，只有不到1岁的婴儿。
