大疱性表皮松解：是什么，症状和治疗

大疱表皮松解是皮肤的一种遗传疾病，在任何可能由于刺激皮肤上的衣物标签或简单地例如通过去除创可贴引起的摩擦或轻微损伤之后，会导致皮肤和粘膜上形成水泡。例子发生这种情况的原因是父母遗传给孩子的遗传改变，导致皮肤角质层和物质的变化。

该疾病的体征和症状与皮肤和身体任何部位出现疼痛性水泡有关，甚至可能出现在嘴，手掌和脚底。这些症状根据大疱性表皮松解的类型和严重程度而异，但是随着时间的流逝，它们通常会变得更糟。

大疱性表皮松解的治疗主要包括支持性护理，例如保持足够的营养和为皮肤起水泡。另外，正在进行针对患有这种疾病的人进行骨髓移植的研究。

主要症状

大疱性表皮松解的主要症状是：

根据大疱表皮松解的严重程度，手指和脚趾也可能出现疤痕，从而导致畸形。尽管是表皮分解的非常典型的症状，其他疾病也会导致皮肤出现水泡，例如单纯疱疹，表皮分解型鱼鳞病，大疱性脓疱病和色素性尿失禁。了解什么是大疱性脓疱病以及什么治疗方法。

大疱性表皮松解症是由父母遗传给孩子的遗传突变引起的，并且可能是显性的，其中父母一方具有疾病基因，或者是隐性的，父亲和母亲携带疾病基因但没有任何迹象或疾病症状。

与该疾病有近亲或具有大疱性表皮松解基因的孩子更容易出生这种类型的疾病，因此，如果父母通过基因测试知道他们具有该疾病的基因，则需要进行遗传咨询。了解什么是遗传咨询以及如何进行。

根据形成水疱的皮肤层，大疱性表皮松解可分为三种类型，例如：

营养不良性大疱性表皮松解 ：这种水泡是由于V | I型胶原蛋白生产中的缺陷而产生的，并出现在皮肤的最表层，即真皮； 交界性表皮松解性大疱 ：由于皮肤最表层和中间层之间区域的分离而形成水泡，在这种情况下，该疾病的发生是由于与真皮和表皮有关的基因突变，例如层粘连蛋白332。

金德勒氏综合症也是大疱性表皮松解症的一种，但它非常罕见，涉及皮肤的所有层，导致极度脆弱。不管这种疾病的类型如何，重要的是要强调大疱性表皮松解术不会传染，也就是说，它不会通过接触皮肤病变从一个人传到另一个人。

对于大疱表皮松解术没有具体的治疗方法，定期与皮肤科医生会诊以评估皮肤状况并避免并发症（例如感染）非常重要。

对该疾病的治疗包括支持性措施，例如包扎伤口和控制疼痛，在某些情况下，必须住院治疗以制备不含微生物的无菌包扎物，以便将药物直接注入静脉，作为抗生素，以防感染，并排干皮肤上的水泡。然而，正在开展一些研究以进行干细胞移植治疗营养不良性大疱性表皮松解症。

与灼伤引起的水泡不同，大疱表皮松解引起的水泡必须使用无菌针头用特定的针头刺穿，以防止其扩散并进一步损害皮肤。排干后，重要的是应用一种产品，例如抗菌喷雾剂，以防止感染。

大疱性皮炎手术通常用于以下情况：气泡留下的疤痕阻碍身体运动或导致畸形，从而降低生活质量。在某些情况下，手术也可用于制造皮肤提取物，尤其是在需要很长时间才能愈合的伤口上。

由于无法治愈，因此仅进行治疗以缓解症状并减少新发水疱的机会。第一步是在家中进行一些护理，例如：

穿棉制衣服，避免使用人造纤维；从所有衣服上取下标签；将内衣倒置，以免弹性带与皮肤接触；穿轻便的鞋和宽的鞋，以舒适地穿无缝袜子；穿上时要特别小心沐浴后使用毛巾，用柔软的毛巾轻轻按压皮肤；在去除敷料之前大量涂抹凡士林，请勿强行去除；如果衣服最终粘在皮肤上，请将该区域浸入水中直到衣服松动为止皮肤；用非粘性敷料覆盖并用薄纱布包裹伤口；用袜子和手套睡觉，以免在睡眠过程中造成伤害。

另外，如果皮肤发痒，医生可能会开处方使用皮质类固醇，如泼尼松或氢化可的松，以减轻皮肤炎症和减轻症状，避免刮伤皮肤，从而产生新的病变。洗澡时也要小心，以免水变得太热。

肉毒杆菌毒素在脚上的应用似乎可以有效地预防该区域的水泡，如果不能正确进食而口中或食道没有水泡，则可以进行胃造口术。