苯丙酮尿症患者的食物尤其是那些氨基酸苯丙氨酸含量较低的食物，例如水果和蔬菜，因为患有这种疾病的患者无法代谢该氨基酸。
一些工业化产品的标签上有关于产品中苯丙氨酸的含量及其含量的信息，例如琼脂明胶，非饮食性软饮料，水果冰棒，糖或淀粉，因此对患者而言，重要的是或患者父母在食物标签上检查食物中是否含有苯丙氨酸及其含量。
苯丙酮尿症食物表
苯丙酮尿症患者的食物表中某些食物中苯丙氨酸的含量较高。
| 食物 | 量度 | 苯丙氨酸的量 |
| 米饭 | 1汤匙 | 28毫克 |
| 红薯条 | 1汤匙 | 35毫克 |
| 煮木薯 | 1汤匙 | 9毫克 |
| 生菜 | 1汤匙 | 5毫克 |
| 番茄 | 1汤匙 | 13毫克 |
| 煮熟的西兰花 | 1汤匙 | 9毫克 |
| 生胡萝卜 | 1汤匙 | 9毫克 |
| 鳄梨 | 1个 | 206毫克 |
| 奇异果 | 1个 | 38毫克 |
| 苹果苹果 | 1个 | 15毫克 |
| 饼干玛丽亚/ Maisena | 1个 | 23毫克 |
| 酸奶油 | 1汤匙 | 44毫克 |
| 牛油 | 1汤匙 | 11毫克 |
| 人造黄油 | 1汤匙 | 5毫克 |
一天中允许的苯丙氨酸的量根据患者的年龄和体重而变化。 营养师会根据允许的苯丙氨酸含量（包括所有餐点）以及如何准备餐点来制作菜单，以促进对儿童和患者的父母和患者的理解和坚持治疗。
苯丙酮尿症应避免的食物
饮食中不会消除苯丙氨酸含量较高的食物，但其消耗量很小，这是由患者陪伴的营养学家确定的，它们是：
- 肉，鱼和蛋；豆，玉米，小扁豆，鹰嘴豆；花生；小麦和燕麦粉；基于阿斯巴甜的饮食产品。
也有必要避免使用这些成分制备的食物，例如蛋糕，饼干等。
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