Von Willebrand病或VWD是一种遗传性和遗传性疾病，其特征在于Von Willebrand因子（VWF）的产生减少或不存在，该因子在凝血过程中起着重要作用。 根据修正案，von Willebrand病可分为三种主要类型：
- 类型1 ，其中VWF产量部分下降； 类型2 ，其中产生的因子不起作用； 类型3 ，其中完全缺乏Von Willebrand因子。
该因子对于促进血小板与内皮的粘附，减少和停止出血很重要，并且它携带凝血因子VIII，这对于防止血浆中的血小板降解很重要，并且对于激活因子X和延续级联是必需的。凝结形成血小板栓。
该疾病是遗传性和遗传性的，也就是说，它可以在几代人之间传播，但是，例如，在成年人患有某种类型的自身免疫性疾病或癌症时，也可以在成人期获得。
冯·威廉布兰德（Von Willebrand）的疾病无法治愈，但只能根据医生的指导，所患疾病的类型和症状一生进行控制。
主要症状
冯·威勒布兰德氏病的症状取决于疾病的类型，但是最常见的包括：
- 鼻子经常和长时间流血；牙龈经常流血；割伤后流血过多；大便或尿液中的血液；身体各个部位经常瘀青；月经量增加。
通常，这些症状在von Willebrand 3型疾病患者中更为严重，因为调节凝血的蛋白质存在更大的不足。
怎么诊断
冯·威兰布兰德氏病的诊断是通过实验室检查来进行的，除了出血时间检查和循环血小板的数量外，还要检查VWF和血浆VIII因子的存在。 重复检查2至3次是正常的，以便对疾病进行正确的诊断，避免出现假阴性结果。
由于它是一种遗传病，因此可以建议在怀孕之前或怀孕期间进行遗传咨询，以验证婴儿患该病的风险。
对于实验室测试，通常可以确定VWF和VIII因子水平低或不存在以及aPTT延长。
治疗方法
von Willebrand病的治疗是根据血液科医生的指导进行的，通常建议使用抗纤维蛋白溶解剂，它们能够控制口腔粘膜，鼻子，出血和牙科手术中的出血。
此外，除Von Willebrand因子浓缩物外，还可指示使用去氨加压素或氨基己酸来调节凝血。
在治疗期间，建议患有Von Willebrand病的人在没有医疗建议的情况下避免冒险，例如进行极限运动和摄入阿司匹林和其他非甾体类抗炎药（例如布洛芬或双氯芬酸）等危险情况。
孕期治疗
患有Von Willebrand病的妇女可以正常怀孕，而无需药物治疗，但是由于该病是遗传病，因此可以传染给孩子。
在这些情况下，妊娠期疾病的治疗仅在去氨加压素分娩前2至3天完成，尤其是在剖宫产分娩时，使用这种药物控制出血和挽救女性生命非常重要。 同样重要的是，这种药物在分娩后最多15天才能使用，因为VIII因子和VWF的水平再次降低，并有产后出血的风险。
但是，这种护理并非总是必要的，特别是如果VIII因子水平通常为40 IU / dl或更高。 这就是为什么定期与血液科医生或妇产科医生联系以确认是否需要使用药物以及对妇女和婴儿均存在任何风险的重要性。
治疗对婴儿有害吗？
在怀孕期间使用与冯·威兰布兰德病相关的药物对婴儿无害，因此是一种安全的方法。 但是，婴儿有必要在出生后进行基因检查，以验证其是否患有该疾病，如果是，则开始治疗。
