阵发性夜间血红蛋白尿，也称为PNH，是一种罕见的遗传性疾病，其特征是红细胞膜发生变化，导致其破坏和消除尿液中红细胞的成分，因此被认为是慢性溶血性贫血。
夜曲一词是指一天中在该疾病患者中观察到红细胞破坏率最高的时期，但是研究表明，在患有该疾病的人群中，每天的任何时候都会发生溶血，即红细胞的破坏。血红蛋白尿。
PNH不能治愈，但是可以通过骨髓移植和使用依库丽单抗来进行治疗，依库丽单抗是治疗该疾病的特效药物。 了解有关依库丽单抗的更多信息。
主要症状
夜间阵发性血红蛋白尿的主要症状是：
- 首先是非常黑的尿液，这是由于尿液中的红细胞浓度高;虚弱;嗜睡;头发和指甲薄弱;缓慢;肌肉疼痛;经常感染;恶心;腹部疼痛;黄疸;男性勃起功能障碍;肾功能下降。
阵发性夜间血红蛋白尿症患者的血栓形成机会由于血液凝固过程的变化而增加。
诊断方法
夜间阵发性血红蛋白尿的诊断可通过以下几种方法进行：
- 血细胞计数 ，在PNH患者中表示为全血细胞减少，对应于所有血液成分的减少-知道如何解释血细胞计数；游离胆红素测量值显示为增加；通过流式细胞术鉴定和测量抗原CD55和CD59是存在于红细胞膜中的蛋白质，在血红蛋白尿的情况下会减少或缺失。
除这些检查外，血液学家还可订购补充检查，例如蔗糖检查和HAM检查，以帮助诊断夜间阵发性血红蛋白尿。 通常，诊断发生在40至50岁之间，患者的生存期约为10至15年。
怎么治疗
夜间阵发性血红蛋白尿的治疗可以通过异基因造血干细胞的移植以及每15天服用300 mg依库丽单抗（Soliris）来完成。 SUS可以通过法律行动提供这种药物。
除了适当的营养和血液学监测外，还建议用叶酸补充铁。
