囊性纤维化是一种遗传性疾病，会影响体内一种称为CFTR的蛋白质，导致产生非常稠密的粘稠分泌物，这些分泌物很难消除，最终积聚在各个器官中，特别是在肺和消化道。
分泌物的这种积累最终会导致影响生活质量的症状，例如呼吸困难，持续的呼吸急促感和频繁的呼吸道感染。 此外，还可能有各种消化道症状，例如大便，油腻，有臭味的大便或便秘。
在大多数情况下，囊性纤维化的症状出现在儿童时期，而且该病被早期诊断出，但是，也有一些人几乎没有任何症状，因此可能会在以后进行诊断。 无论如何，应始终开始治疗，因为它可以防止疾病恶化并帮助控制症状（如果存在）。
主要症状
囊性纤维化的症状通常在儿童时期出现，但因人而异。 囊性纤维化的最典型症状是气道中粘液的积累，这有利于微生物的积累和呼吸道感染的更大复发。
但是，通常与囊性纤维化相关的其他症状包括：
呼吸道症状
- 呼吸急促;持续咳嗽，可能有痰或血液;呼吸时喘鸣;运动后呼吸困难;慢性鼻窦炎;肺炎和支气管炎频繁;肺部反复感染;鼻息肉的形成，这对应于组织异常生长鼻子。 了解鼻息肉是什么以及如何治疗。
消化系统症状
- 粪便带有臭味，肥大而油腻；持续腹泻；皮肤和眼睛发黄；体重增加困难；体重不足；便秘频繁；消化不良；营养不良。
除这些症状外，例如，囊性纤维化患者通常还会出现关节痛，血糖水平升高和汗水更咸的情况。
如何确认诊断
囊性纤维化的诊断可以在出生时通过脚跟点刺试验进行。 但是，为了确认诊断，必须进行汗液检查和基因检查，以鉴定引起该疾病的突变。
另外，有可能进行携带者检查，以验证这对夫妻有囊性纤维化患儿的风险，并且该检查主要由有该病家族史的人进行。
如果未在出生时或生命的最初几个月诊断出该人，则可以通过血液测试进行诊断，以研究该疾病的特征性突变，或者通过培养来自喉咙的材料样本进行诊断。为了验证细菌的存在，因此除了进行血液测试以评估某些特定的酶外，还可以进行诊断。
医生还可以要求进行肺功能检查，以及胸部X光或计算机断层扫描。 通常针对患有慢性呼吸道症状的青少年和成年人订购这些测试。
治疗方法
囊性纤维化的治疗通常是通过摄取医生开具的药物，进行呼吸理疗和营养监测来控制疾病并改善人的生活质量。
另外，在某些情况下，也可以使用手术，特别是在发生运河阻塞或发生严重的呼吸系统并发症时。
1.药物的使用
囊性纤维化的治疗方法旨在防止感染，使人呼吸更轻松，并避免出现其他症状。 因此，医生可以指示的主要药物是：
- 胰腺酶 ，必须口服，目的是促进消化过程和营养吸收； 治疗和预防肺部感染的抗生素 ； 支气管扩张剂 ，有助于保持气道开放并放松支气管肌肉； 粘液溶解剂有助于释放粘液；
例如，在呼吸系统恶化且患者患有支气管炎或肺炎等并发症时，他可能需要通过口罩接受氧气。 重要的是按照处方进行医生指示的治疗，以改善患者的生活质量。
2.饮食习惯
在囊性纤维化中进行营养监测非常重要，因为这些患者体重增加，生长困难，营养缺乏，有时甚至是营养不良，这很常见。 因此，重要的是建议营养师补充饮食，加强免疫系统，抵抗感染。 因此，囊性纤维化患者的饮食应：
- 富含卡路里，因为患者无法消化所吃的所有食物；富含脂肪和蛋白质，因为患者没有所有的消化酶，也会在粪便中损失这些营养素；补充维生素A， D，E和K，使患者拥有所需的所有营养。
诊断为囊性纤维化后应立即开始饮食，并根据疾病的进展进行调整。 了解有关喂养囊性纤维化的更多信息。
3.理疗课程
理疗治疗旨在通过呼吸运动和设备帮助释放分泌物，改善肺部气体交换，疏通气道并改善呼气。 此外，物理疗法还有助于通过伸展运动来动员胸部，背部和肩膀的关节和肌肉。
物理治疗师应注意根据个人需要调整技术以取得更好的效果。 从诊断出疾病开始就必须进行物理治疗，并且可以在家中或办公室中进行物理治疗。
4.手术
如果用药物治疗不足以缓解症状和预防疾病进展，医生可能会指出需要进行肺移植。 另外，当粘液阻塞管道，干扰生物体的功能时，可以指示手术。 了解如何进行肺移植以及何时需要进行。
可能的并发症
囊性纤维化的并发症主要影响呼吸系统，消化系统和生殖系统。 因此，可能会出现支气管炎，鼻窦炎，肺炎，鼻息肉，气胸，呼吸衰竭，糖尿病，胆管阻塞，肝脏和消化系统问题，骨质疏松症和不育症，尤其是男性。
