原发性免疫缺陷症(PID)与免疫系统成分的变化相对应,这使人更容易感染多种疾病,因为免疫系统无法正常工作。 PID的主要指征是复发性细菌感染的发生,主要是鼻窦炎,中耳炎和肺炎。
原发性免疫缺陷是一种遗传性和先天性疾病,在近亲结婚(即同一家庭的人之间的通婚)中更为常见,由于缺乏对这些疾病的知识,通常在出生后不久就无法做出诊断。 但是,早期诊断对于避免儿童的严重并发症(可能导致死亡),对于确保儿童的健康和生活质量至关重要。
如何识别
原发性免疫缺陷的症状通常出现在生命的头几个月,但是,在某些情况下,症状可能仅在成年后才出现,这取决于突变的类型和严重性。 这些症状可以在身体的任何地方发现,主要与呼吸系统有关。
由于原发性免疫缺陷的症状可以与儿童呼吸道疾病和传染病相混淆,因此重要的是要注意一些症状,例如:
- 不到1年的4次或以上耳部感染;不到1年的2次或以上呼吸道感染;使用抗生素2个月以上且无影响;不到2年的2例肺炎;儿童发育迟缓;反复肠道感染;疫苗并发症的出现;皮肤脓肿的频繁出现。
另外,如果一家人有原发性免疫缺陷病史,或者孩子是血亲的女儿,则原发性免疫缺陷病的机会更大。
对于父母来说,重要的是要意识到孩子的症状和反复感染的发生,以便尽早做出诊断并开始治疗,以避免严重的并发症,例如严重的呼吸障碍和败血病,这可能是致命的。 知道如何识别败血症的症状。
怎么诊断
可以在婴儿出生后不久与足跟采血试验一起诊断原发性免疫缺陷,并使用与足跟采血相同的血液样本进行诊断。 从该血液样本中提取DNA并进行扩增,从而证实免疫系统的细胞正在正确发育,并且如果发现变化,则对导致免疫系统变化的突变进行研究。 了解免疫系统如何运作。
重要的是,要在生命的第一年之前诊断出原发性免疫缺陷,以便有可能向家人提供有关维持孩子的健康并避免并发症的治疗和护理方面的建议。 尽管是基础考试,但统一免疫系统无法提供主要的免疫缺陷诊断测试,仅在私人诊所中,平均费用为100雷亚尔。
原发性免疫缺陷治疗
原发性免疫缺陷的治疗应根据儿科医生的指导进行,并应根据儿童表现出的症状,严重程度和鉴别阶段而有所不同。
当立即识别出PID或出现的症状较轻时,儿科医生可能会建议使用免疫球蛋白进行治疗,在免疫球蛋白中可以施用体内缺失的抗体,从而改善免疫系统的活性。 但是,当出现严重的PID时(可能是由于后来的诊断或存在损害免疫力的突变),可能需要进行骨髓移植。 看看如何完成骨髓移植。
另外,可能建议直接向静脉内施用抗生素以抵抗复发性感染。
