血栓性血小板减少性紫癜（PTT）是一种罕见但致命的血液病，其特征是在血管中形成小血栓，在20至40岁的人群中更为常见。
在PTT中，除了发烧外，血小板数量明显减少，而且在大多数情况下，由于凝块导致流向大脑的血流改变，从而导致神经功能缺损。
PTT的诊断由血液科医生或全科医生根据症状以及全血细胞计数和血涂片的结果进行，并且治疗必须在不久后开始，因为如果不治疗，这种病会致命，约占95％。
PTT的原因
血栓性血小板减少性紫癜主要是由一种酶ADAMTS 13的缺乏或遗传改变引起的，ADAMTS 13使von Willebrand因子分子变小并有利于其功能。 von Willebrand因子存在于血小板中，并负责促进血小板与内皮细胞的粘附，减少和阻止出血。
因此，在没有ADAMTS 13酶的情况下，von Willebrand因子分子保持较大，血液的停滞过程受到损害，并且形成血块的机会更大。
因此，PTT可能具有遗传性原因，与ADAMTS 13缺乏症相对应，或者是遗传性原因，这些原因导致血小板数量减少，例如使用免疫抑制药或化学疗法或抗血小板药，感染，营养缺乏或例如自身免疫性疾病。
主要体征和症状
PTT通常显示出非特异性症状，但是怀疑PTT的患者通常具有以下至少三个特征：
- 明显的血小板增多症;溶血性贫血，因为形成的血栓有助于红细胞溶解;发烧;血栓形成（可发生于身体各器官）;由于肠缺血引起的严重腹痛;肾功能不全;神经系统受损，可通过头痛，精神错乱，嗜睡甚至昏迷。
疑似PTT的患者通常会出现血小板减少症，例如皮肤上出现红色或紫色斑点，牙龈或鼻子出血，难以控制小伤口出血。 了解血小板减少症的其他症状。
肾和神经系统疾病是PTT的主要并发症，例如当小血栓阻塞肾脏和大脑的血流时，就会引起肾脏疾病和中风。 为避免并发症，重要的是，一旦出现最初的症状，请咨询全科医生或血液科医生进行诊断并开始治疗。
诊断方法
血栓性血小板减少性紫癜的诊断是根据人的症状进行的，除了血液计数的结果外，还可以观察到血小板减少的现象，称为血小板减少症，此外还可以在血液涂片血小板聚集中观察到这种现象。除了作为红细胞碎片的精神分裂细胞之外，血小板也被粘在一起，因为红细胞穿过被小血管阻塞的血管。
还可以订购其他测试来辅助PTT的诊断，例如出血时间增加，以及缺乏或减少ADAMTS 13酶，这是形成小血栓的原因之一。
PTT治疗
血栓性血小板减少性紫癜的治疗应尽早开始，因为在大多数情况下这是致命的，因为形成的血栓会阻塞到达大脑的动脉，从而减少该区域的血流。
血液科医生通常指出的治疗方法是血浆置换术，这是一种血液过滤过程，其中除支持治疗（例如血液透析）外，可能会引起该疾病的抗体过多和von Willebrand因子过多。例如，如果有肾功能不全。 了解血浆置换的完成方式。
此外，医师可能建议使用皮质类固醇和免疫抑制药物，以对抗PTT的病因并避免并发症。
