Crigler-Najjar综合征是肝脏的一种遗传疾病，由于酶的变化，这种疾病会导致胆红素在体内的积累，而这种酶会转化该物质以通过胆汁消除。
这种变化可以具有不同程度和形式的症状表现，因此该综合征可以是1型，更严重或2型，更轻，更容易治疗。
因此，无法消除并在体内积聚的胆红素会引起黄疸，导致皮肤和眼睛发黄，并有肝损害或脑中毒的危险。
主要类型和症状
Crigler-Najjar综合征可分为两种类型，它们的区别在于转化胆红素的肝酶（称为葡糖醛酸转移酶）的无活性程度，以及症状和治疗方法不同。
1型Crigler-Najjar综合征
这是最严重的类型，因为完全没有肝脏活动来转化胆红素，胆红素在血液中积累过多，甚至在出生时也会引起症状。
- 症状 ：出生后发生严重的黄疸，是新生儿高胆红素血症的原因之一，有被称为kernicterus的肝损伤和脑中毒的风险，其中会出现迷失方向，嗜睡，躁动，昏迷和死亡的风险。
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Crigler-Najjar综合征2型
在这种情况下，尽管仍然存在，但转化胆红素的酶非常低，尽管也很严重，但黄疸的强度较弱，而且与1型综合征相比，黄疸的症状和并发症少。大脑也较小，这可能发生在胆红素升高的发作中。
- 症状 ：黄疸强度不一，轻度至重度，一生中其他年龄均可出现。 它也可能是由于某些身体压力，例如感染或脱水而引起的。
尽管该综合征的类型可能对儿童的健康和生命造成威胁，但通过治疗，光疗甚至肝移植可以减少表现的数量和严重性。
如何确认诊断
Crigler-Najjar综合征的诊断是由儿科医生，胃病或肝病学家根据体格检查和血液检查进行的，这些检查除显示肝功能评估外，还通过AST，ALT和ALT证实了胆红素水平升高。例如白蛋白。
可以通过DNA检验甚至肝活检来确诊，这可以区分综合征的类型。
治疗方法
在Crigler-Najjar综合症1型中，降低体内胆红素水平的主要方法是每天进行至少12小时的蓝光光疗，具体取决于每个人的需求。
光疗之所以有效，是因为它分解并转化了胆红素，因此可以到达胆汁并被人体清除。 在某些情况下，这种治疗还可以伴有输血或使用胆红素螯合药物（例如胆甾胺和磷酸钙）以提高其有效性。 了解有关适应症以及光疗原理的更多信息。
尽管如此，随着孩子的成长，身体变得对治疗有抵抗力，而皮肤变得更加抵抗，需要越来越多的光疗时间。
对于2型Crigler-Najjar综合征的治疗，在生命的最初几天或在其他年龄段，仅以补充形式进行光疗，因为这种类型的疾病对使用Fenobarbital药物的治疗反应良好，可能会增加通过胆汁消除胆红素的肝脏酶的活性。
但是，只有通过肝移植才能对任何类型的综合征进行明确的治疗，在肝移植中，必须找到适合的供体并且具有手术的身体条件。 了解何时显示适应症以及如何从肝移植中恢复。
