遗传性血管性水肿是一种遗传性疾病，会引起症状，例如整个身体肿胀，尤其是面部，手，脚和生殖器肿胀，以及反复出现的腹痛，并伴有恶心和呕吐。 在某些情况下，肿胀还会影响胰腺，胃和脑等器官。
通常，这些症状在6岁之前出现，并且肿胀发作可持续约1至2天，而腹痛则需要长达5天。 另外，该疾病可以持续很长时间而不会给患者造成问题或不适，直到出现新的危机。
遗传性血管性水肿是一种罕见疾病，即使不是这个问题的家族病史也可能发生。 根据体内受影响的蛋白质，它分为3种1型，2型和3型血管性水肿。
诊断
该疾病的诊断是通过症状和血液测试来进行的，该血液测试可以测量体内的C4蛋白，在遗传性血管性水肿的情况下该水平较低。
另外，医生还可以订购C1-INH的定量和定性剂量，并且在疾病危急关头可能有必要重复检查。
治疗方法
遗传性血管性水肿的治疗根据症状的严重程度和频率而定，可以使用基于激素的药物（例如达那唑，stanazolol和氧雄龙）或抗纤溶药物，例如ε-氨基己酸和氨甲环酸。防止新的危机。
在危机期间，医生可能会增加药物剂量，并建议您使用药物来消除腹部疼痛和恶心。
但是，如果危机导致喉咙肿胀，应立即将患者带到急诊室，因为肿胀会阻塞气道并阻止呼吸，从而导致死亡。
并发症
遗传性血管水肿的主要并发症是喉咙肿胀，可导致窒息死亡。 另外，当胰腺及其内部发生肿胀时，该疾病也会损害这些器官的正常功能。
由于用于控制疾病的药物的副作用，还会出现一些并发症，例如：
- 体重增加；头痛；情绪波动；痤疮增加；高血压；高胆固醇；月经改变；尿中有血；肝脏问题。
在治疗期间，患者应每6个月进行一次血液检查以检查其肝功能，儿童应每2至3个月进行一次检查，包括每6个月进行一次腹部超声检查。
怀孕期间该怎么办
在怀孕期间，患有遗传性血管性水肿的患者应停止使用药物，最好是在怀孕之前停止使用药物，因为它们会导致胎儿畸形。 如果出现危机，应根据医生的指导进行治疗。
在正常分娩期间，发作很少见，但发作时通常很少见。 在剖宫产的情况下，建议仅使用局部麻醉，避免全身麻醉。
为了缓解肿胀，另请参阅：
