Vogt-Koyanagi-Harada综合征是一种罕见的疾病,会影响包含黑素细胞的组织,例如眼睛,中枢神经系统,耳朵和皮肤,导致眼睛视网膜发炎,通常与皮肤病和听力问题有关。
该综合征主要发生在20至40岁之间的年轻人中,女性受影响最大。 治疗包括给予皮质类固醇和免疫调节剂。
是什么原因
疾病的原因尚不清楚,但据信它是一种自身免疫性疾病,其中侵袭发生在黑素细胞表面,促进了以T淋巴细胞为主的炎症反应。
可能的症状
此综合征的症状取决于您所处的阶段:
前驱阶段
在此阶段,出现类似于流感样症状的全身症状,并伴有仅持续几天的神经系统症状。 最常见的症状是发烧,头痛,脑膜炎,恶心,头昏眼花,眼睛周围的疼痛,耳鸣,全身性肌肉无力,身体一侧的局部麻痹,难以正确发音或无法理解语言,畏光,流泪,皮肤和头皮过敏。
葡萄膜炎阶段
在这个阶段,眼部表现占主导,例如视网膜发炎,视力下降以及最终视网膜脱离。 有些人还可能会出现耳鸣,疼痛和耳部不适等听力症状。
慢性期
在此阶段,出现眼部和皮肤病学症状,例如白癜风,睫毛的色素沉着,眉毛,这些症状可能持续数月至数年。 白癜风倾向于对称分布在头部,面部和躯干上,并且可能是永久性的。
复发阶段
在此阶段,人们可以发展视网膜的慢性炎症,白内障,青光眼,脉络膜新生血管和视网膜下纤维化。
治疗方法
治疗包括给予大剂量皮质类固醇,如泼尼松或泼尼松龙,尤其是在疾病的急性期,至少持续6个月。 这种治疗可引起耐药性和肝功能障碍,在这些情况下,可以选择使用倍他米松或地塞米松。
在无法持续以最小有效剂量使用皮质类固醇的副作用的人群中,可以使用免疫调节剂,例如环孢霉素A,甲氨蝶呤,硫唑嘌呤,他克莫司或阿达木单抗,这些药物均已使用,效果良好。
如果对皮质类固醇有抗药性,并且对免疫调节疗法也无反应,可以使用静脉注射免疫球蛋白。
