埃文斯综合症,也称为抗磷脂综合症,是一种罕见的自身免疫性疾病,其中人体产生破坏血液的抗体。
一些患有这种疾病的患者可能只有白细胞被破坏或只有红细胞,但是当涉及埃文斯综合症时,整个血液结构可能会受损。
对这种综合症的正确诊断越早,症状越容易控制,从而使患者的生活质量更好。
是什么原因
促进这种综合症的因素仍是未知的,并且这种稀有疾病的症状和演变因情况而异,具体取决于抗体所攻击的血液部分。
体征和症状
当红细胞受损,降低血液水平时,患者会出现典型的贫血症状,在要破坏血小板的情况下,与头部外伤相比,患者更容易形成瘀伤和出血会导致致命的脑出血,而当受影响的是血液的白色部分时,患者就更容易受到感染并伴有更大的恢复困难。
埃文斯综合症患者通常会患有其他自身免疫性疾病,例如狼疮或类风湿关节炎。
该病的发展是出乎意料的,在许多情况下,血细胞破坏严重,随后可长期缓解,而一些更严重的病例则在无改善的情况下持续发展。
治疗方法
该治疗旨在停止产生破坏血液的抗体。 治疗不能治愈疾病,但确实有助于减轻其症状,例如贫血或血栓形成。
建议使用类固醇,因为它们会抑制免疫系统并减少抗体的产生,从而中断或降低血细胞的破坏程度。
另一种选择是注射免疫球蛋白以破坏机体甚至化学疗法产生的过量抗体,从而使患者稳定。
在最严重的情况下,去除脾脏是一种治疗方式,就像输血一样。
