血友病：是什么，类型和严重程度

血友病是一种遗传性和遗传性疾病，也就是说，它是从父母那里传染给孩子的，其特征是导致长时间出血的风险更大，这种出血可能是外部的，伤口和伤口不能止血，或者是内部的，并且牙龈出血例如，鼻子，尿液或粪便或身上的瘀伤。

发生这种情况是因为血友病患者出生时血液中的凝血因子VIII或IX缺乏或活性很低，这是凝血所必需的，这是由于遗传改变干扰了这些蛋白质的产生并引起A型或血友病。 B型。

尽管无法治愈，但这种疾病的治疗方法是定期注射体内缺少的凝血因子，以防止出血或出现出血的情况，这需要迅速解决。 查找有关血友病治疗方法的更多详细信息。

1.血友病有两种类型。

真相 。 血友病可以通过两种方式发生，尽管症状相似，但都是由于缺乏不同的血液成分引起的：

• 血友病A：是最常见的血友病类型，其特征在于凝血因子VIII缺乏。 血友病B：引起凝血因子IX产生的变化，也称为圣诞节病。

凝血因子是血液中存在的蛋白质，只要血管破裂，它们就会被激活，从而抑制了出血。 因此，血友病患者的出血需要更长的时间才能得到控制。

其他凝血因子的缺乏也会导致出血，并可能与血友病相混淆，例如XI因子缺乏症（通常称为C型血友病），但在遗传改变的类型和传播形式上有所不同。

2.血友病在男性中更为常见。

真相 。 X染色体上存在血友病缺陷型凝血因子，这在男性中是独特的，在女性中是重复的。 因此，要患上这种疾病，男人只需要从母亲那里接受1条受影响的X染色体，而要使女人患上该病，她就需要从父亲和母亲那里接受2条受影响的染色体，这比较困难。

如果该妇女只有1条患病的X染色体（从任何一方父母那里继承），她将是携带者，但不会患病，因为另一条X染色体可以弥补残疾，但是，她有25％的机会生下这个孩子疾病。

3.血友病总是遗传性的。

神话 在大约30％的血友病病例中，没有该病的家族史，这可能是由于该人的DNA自发遗传突变所致。

在这种情况下，可以认为该人已患有血友病，但他仍然可以像其他患有血友病的人一样将疾病传播给孩子。

4.血友病具有传染性。

神话 即使直接与携带者的血液接触甚至是输血，血友病也不具有传染性，因为这不会干扰每个人通过骨髓的血液形成。

5.验血证实血友病。

真相 。 血友病的诊断是由血液科医生做出的，他要求进行检查以评估血液凝结和成分，例如凝结时间，血液中凝结因子的存在和这些因子的量，并且应该在任何时候进行评估有容易出血的病史，或无明显原因。

该诊断可以在任何年龄进行，甚至可以在母体子宫中进行，可以从绒毛膜绒毛，羊膜穿刺术或脐带穿刺术中提取活检样本，从而可以对孩子的DNA进行分析。

6.血友病总是很严重。

神话 根据血液变化和出血的严重程度，血友病分为3个阶段：

• 轻度血友病 ：凝血因子的功能仅降低（活性在5％至40％之间），出血的风险很小，例如在手术，意外事故或拔牙的情况下更多； 中度血友病 ：凝血因子显着降低（活性在2％至5％之间），更有可能发生自发性出血，例如出现肌肉内或关节血肿； 严重的血友病 ：实际上不存在凝血因子（活性低于1％），并且由于打击或自发性，出血的可能性很高，主要是在皮肤，关节和肌肉上，大约发生2至5次每月。

血友病越严重，通常就越早发现，一般来说，轻度血友病患者只能在成年后才发现这种疾病，或者根本没有发现，而在6岁左右的儿童中诊断为中度血友病。年龄和严重血友病通常在生命的头几个月中发现。

7.血友病患者可以过正常的生活。

真相 。 如今，在进行预防性治疗时，通过更换凝血因子，血友病患者可以过正常的生活，包括参加体育运动。

除了预防事故的治疗外，还可以根据血液科医生的指导，通过注入凝血因子来促进出血时的治疗，这有助于血液凝结并防止严重的出血。

另外，例如，无论何时人要进行某种类型的外科手术，包括拔牙和填牙，都必须进行预防剂量。

8.血友病被称为国王疾病。

真相 。 这种疾病在欧洲王室中很常见，因为家庭成员之间的婚姻很普遍，这增加了受影响的基因世代传播的机会。

该病的第一个报道是在罗曼诺夫王朝的俄罗斯皇室中发生的，传说传说疗愈者拉斯普京治愈了王位继承人阿列克谢亲王，这只是一个传说，因为至今还没有治愈方法。血友病。

9.血友病患者不宜服用布洛芬。

真相。 诊断为血友病的人不应摄入布洛芬等药物或组成中含有乙酰水杨酸的药物，因为即使使用了凝血因子，这些药物也会干扰血液凝固过程并有利于出血的发生。

10.血友病患者不能生育。

神话 被诊断患有血友病的人们，不论是男性还是女性，都可能有孩子，但是在计划怀孕之前，需要考虑以下几点：

1. 患血友病的孩子的机会，通常是一名父母患有血友病时占50％左右；疾病对孩子的后果；血友病的治疗方法和相关费用如何；如何计划怀孕为了降低母亲（如果是血友病）和婴儿的风险，可以进行分娩。

根据父母对这些因素的评估，如果愿意，可以计划怀孕。 但是，在大多数情况下，夫妻俩选择收养孩子或进行试管婴儿技术，例如：

• 植入前诊断的体外受精，即用伴侣的精子对妇女的卵进行受精，并在发育的第一阶段，对胚胎进行分析，仅将不具有血友病基因的胚胎植入妇女的子宫； 由没有血友病的健康女性捐赠的卵子进行体外受精 ，以确保孩子没有血友病并且不携带该基因。

除了这些技术外，还可以选择进行精子选择，即通过对男人的精子进行分析，选择仅具有一个X染色体的精子，以确保将生成可能是携带者也可能不是携带者的女孩。血友病。 收获的精子受精并重新植入子宫。

11.血友病患者无法纹身或进行手术。

神话 被诊断为血友病的人，无论类型和严重程度如何，都可以纹身或进行手术，但是建议您在操作前与专业人员进行沟通，并进行凝血因子的治疗，例如避免大出血。

此外，在纹身方面，一些血友病患者报告说，在纹身之前使用该因子可以减少愈合过程和术后疼痛。 寻找由ANVISA规范，干净且使用无菌和干净材料的机构也是至关重要的，以避免任何并发症的风险。