抗磷脂抗体综合症,也称为 休斯 综合症,或简称为APS或APS,是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征在于易于在静脉和动脉中形成血栓,干扰血液凝结,从而导致头痛,呼吸困难和例如心脏病发作。
根据原因,SAF可以分为三种主要类型:
- 初级的 ,没有具体原因的; 继发性疾病,由于另一种疾病而发生,通常与系统性红斑狼疮有关。 继发性APS也可能发生,尽管这种情况更为罕见,但它与其他自身免疫性疾病(例如硬皮病和类风湿性关节炎)相关; 灾难性的 ,这是最严重的APS类型,在不到1周的时间内至少3个不同位置形成了血栓。
APS可以发生在任何年龄和性别上,但是在20至50岁之间的女性中更常见。 治疗必须由全科医生或风湿病医生确定,其目的是防止血栓形成和预防并发症,尤其是在孕妇怀孕时。
主要体征和症状
APS的主要体征和症状与凝血过程的变化和血栓形成的发生有关,主要表现为:
- 胸痛;呼吸困难;头痛;恶心;上肢或下肢肿胀;血小板计数降低;连续自然流产或胎盘改变,无明显原因。
此外,被诊断为APS的人更容易出现肾脏问题,心脏病发作或中风,例如由于形成血栓会干扰血液循环,从而改变到达器官的血液量。 了解什么是血栓形成。
导致综合症的原因
抗磷脂抗体综合症是一种自身免疫疾病,这意味着免疫系统本身会攻击体内的细胞。 在这种情况下,人体会产生抗磷脂抗体,这些抗体会攻击脂肪细胞中存在的磷脂,从而使血液更易于凝结并形成血栓。
免疫系统产生此类抗体的具体原因尚不清楚,但已知在患有其他自身免疫性疾病(例如狼疮)的人中,这种疾病更为常见。
诊断方法
抗磷脂抗体综合征的诊断由至少一种临床和实验室标准的存在,即疾病症状的存在和血液中至少一种自身抗体的检测来定义。
医生考虑的临床标准包括动脉或静脉血栓形成,流产,早产,自身免疫性疾病以及存在血栓形成危险因素。 这些临床标准必须通过成像或实验室检查来确认。
关于实验室标准,存在至少一种类型的抗磷脂抗体,例如:
- 狼疮抗凝剂(AL);抗心磷脂;抗β2-糖蛋白1。
这些抗体应在两个不同的时间进行评估,间隔至少2个月。
为了使诊断对APS呈阳性,必须通过两次检查(间隔至少3个月)来确认两个标准。
治疗方法
尽管没有能够治愈APS的治疗方法,但可以通过频繁使用口服口服的抗凝药物(例如华法林)来降低血凝块形成的风险,从而降低并发症的出现,例如血栓形成或梗塞或肝素,用于静脉注射。
在大多数情况下,正在接受抗凝剂治疗的APS患者能够过着完全正常的生活,重要的是定期与医生会面以在必要时调整药物剂量。
但是,为了确保治疗的成功,避免某些可能削弱抗凝剂作用的行为仍然很重要,例如食用含维生素K的食物,例如菠菜,卷心菜或西兰花等。 检查使用抗凝剂时应采取的其他预防措施。
怀孕期间的治疗
在某些更特定的情况下,例如在怀孕期间,医生可能建议使用可注射的肝素和阿司匹林或静脉注射免疫球蛋白进行治疗,以防止发生并发症,例如流产。
经过适当的治疗,患有APS的孕妇很有可能会正常怀孕,但是,由于产妇流产,早产或先兆子痫的风险较高,因此有必要由产科医生进行密切监视。 了解如何识别先兆子痫的症状。
