血友病是一种可以改变血液凝血能力的遗传疾病,治疗方法是通过替换人体内缺乏的凝血因子(在A型血友病的情况下为VIII因子)和IX,对于B型血友病。
凝血因子是必需的血液蛋白,在血管破裂时会被激活,从而抑制了出血,因此在治疗过程中更换凝血因子时,它们可以帮助血友病患者过正常的生活而不会许多限制。 要了解有关血友病原因和识别方法的更多信息,请查看有关血友病的神话和真相。
治疗类型
尽管无法治愈,但血友病的治疗有助于防止出血的频繁发生,并且在血液学家的指导下进行,可以通过两种不同的方式进行:
- 预防性治疗 :包括定期更换凝血因子,以使它们在体内的含量始终处于上升状态,并防止可能的出血。 在轻度血友病的某些情况下,这种类型的治疗可能不是必需的,并且仅在出现某种类型的出血时才建议治疗。 出血后的治疗 :在所有情况下,都可以按需进行治疗,并在出现出血事件时应用浓缩凝血因子,这样可以更快地解决。
无论采用哪种治疗方法,都应根据体重,血友病的严重程度和每个人血液中的凝血因子活性水平来计算剂量。 卫生部可以通过SUS提供VIII或IX因子浓缩物,它由安瓿瓶和粉末组成,并用蒸馏水稀释后使用。
过去,通过输血进行治疗,这不再是常规操作,而是可用于紧急情况或无需注射凝血因子的情况。
另外,其他类型的止血剂浓缩物可用于辅助凝血,例如冷沉淀,凝血酶原复合物和去氨加压素。 这些治疗是由SUS在该州血液学中心免费进行的,只需由全科医生或血液科医生推荐即可。
用抑制剂治疗血友病
一些血友病患者可能会产生针对用于治疗的因子VIII或IX浓缩物的抗体(称为抑制剂),从而削弱治疗反应。
在这些情况下,可能有必要以更高的剂量或其他凝血成分的组合进行治疗。
治疗期间的护理
血友病患者应采取以下预防措施:
- 进行体育锻炼 ,以增强肌肉和关节,减少出血的机会,但是,应避免撞击运动或剧烈的身体接触; 观察新症状的出现 ,尤其是在儿童中,并随着治疗而减少; 始终在附近服用药物 ,尤其是在旅行时; 在紧急情况下要有标识 ,如手镯,以指示疾病; 进行任何程序 (例如疫苗接种,牙科手术或医疗程序)时, 均应告知病情 ; 避免使用促进出血的药物 ,例如阿司匹林,抗炎药和抗凝剂。
另外,物理疗法也应该成为血友病治疗的一部分,因为它可以改善运动功能,降低并发症的风险,例如急性溶血性滑膜炎,这是由于出血导致的关节发炎,并且可以改善肌肉张力,因此这甚至可以减少对凝血因子的需求并改善生活质量。
