脐带肠衣症(Ectopia cordis)也称为心脏异位症,是一种非常罕见的畸形,婴儿的心脏位于乳房外部,皮肤下方。 在这种畸形中,心脏可能完全位于胸部外部或仅部分位于胸部外部。
在大多数情况下,还有其他相关的畸形,因此,平均预期寿命只有几个小时,大多数婴儿在出生后第一天就无法生存。 可以通过超声检查在妊娠的头三个月发现脐带状疱疹,但是在少数情况下,只有在出生后才能观察到畸形。
除心脏缺陷外,该疾病还与胸部,腹部和其他器官(如肠和肺)的结构缺陷有关。 必须通过手术将心脏放回原位,以解决此问题,但死亡风险很高。
是什么导致这种畸形
尚无异位果皮病的具体原因,但是,可能由于畸形的胸骨发育而导致畸形,最终这种畸形最终消失了,甚至在怀孕期间也使心脏脱离了乳房。
心脏脱离胸部会发生什么
当婴儿出生时,心脏脱离了乳房,通常还会有其他健康并发症,例如:
- 心脏功能缺陷; the肌缺陷,导致呼吸困难;肠移位。
当问题仅在于心脏位置不佳,而没有其他相关并发症时,患有外翻的婴儿则有更大的生存机会。
有哪些治疗选择
只有通过手术来替代心脏并重建胸部或其他器官的缺损,才能进行治疗。 手术通常在生命的最初几天进行,但这取决于疾病的严重程度和婴儿的健康状况。
但是,科尔迪斯生态城是一个严重的问题,即使在进行手术的情况下,大多数情况下也会导致生命的最初几天死亡。 患有这种疾病的儿童的父母可以进行基因检测,以评估下次怀孕时该问题或其他遗传缺陷复发的机会。
如果婴儿能够生存,通常必须终生进行几次外科手术,并保持定期的医疗护理,以确保没有危及生命的并发症。
如何确认诊断
可以从怀孕第14周开始,通过常规和形态学超声检查进行诊断。 在诊断出问题之后,应经常进行其他超声检查,以监测胎儿的发育以及疾病的恶化或不恶化,以便安排通过剖宫产。
