苯丙酮尿症的治疗

苯丙酮尿症的治疗方法是饮食中苯丙氨酸含量低，苯丙氨酸是一种氨基酸，会在苯丙酮尿症患者的血液中蓄积，引起诸如智力低下和癫痫发作的问题。苯丙酮尿症无法治愈，也没有针对这种疾病的药物，在治疗期间，必须定期监测血液中苯丙氨酸的含量。

可以摄入的苯丙氨酸的量根据疾病的年龄和严重程度而变化，富含这种氨基酸的食物是蛋白质的那些来源，例如肉，鱼，牛奶和奶制品，鸡蛋，小麦，大豆和豆类。

苯丙酮尿症的营养治疗

苯丙酮尿症的营养治疗包括从饮食中去除富含苯丙氨酸的食物，苯丙氨酸是一种在蛋白质来源的食品中发现的氨基酸。禁止苯丙酮尿症的食物包括：

动物性食品：肉，奶和肉制品，鸡蛋，鱼，海鲜和肉制品，例如香肠，香肠，培根，火腿。 蔬菜类食品：小麦，大豆及其衍生物，鹰嘴豆，豆，豌豆，扁豆，栗子，花生，核桃，杏仁，榛子，开心果，松子；甜味剂和阿斯巴甜；含有违禁食品的产品，例如蛋糕，饼干和面包。

苯丙酮尿症以及糖和脂肪可以食用水果和蔬菜。在市场上也可以找到针对此受众的几种特殊产品，例如大米，通心粉和饼干，并且有几种食谱可用于生产苯丙氨酸含量低的食品。查看有关苯丙酮尿症饮食和富含苯丙氨酸的食物的更多提示。

禁止植物性食品

禁止食用的动物源性食品

氨基酸补充剂用于治疗苯丙酮尿症，因为这些患者所吃的低蛋白饮食不足以提供适当的生长发育所需的营养。

根据患者的年龄和体重，所使用的补充剂会有所不同，并且必须终生维持，因为蛋白质缺乏会导致诸如发育迟缓，体重减轻，脱发和抵抗力下降等问题。苯丙氨酸。

苯丙酮尿症患者需要经常进行血液检查，以监测血液中苯丙氨酸的水平并据此调整饮食。

在宝宝1岁之前，应每周进行一次此检查。 2至6岁的儿童每15天重复检查一次，从7岁开始，每月检查一次。饮食中允许的苯丙氨酸含量会根据患者的苯丙氨酸血值而有所不同，应始终由儿科医生或营养师指导。

不含苯丙氨酸的婴儿牛奶

不含苯丙氨酸的氨基酸补充剂

苯丙酮尿症的治疗方法根据年龄和生命各个阶段的生物需求而有所不同：

新生儿：母乳喂养受到限制，因为母乳中含有苯丙氨酸，为了补充饮食，应根据医学建议使用不含苯丙氨酸的婴儿配方食品； 坚实的营养和儿童时代的开始：应优先考虑苯丙氨酸含量低的食物，例如水果，蔬菜，脂肪和不含苯丙氨酸的特殊食物。在这一阶段，还应保留特殊的牛奶，食物必须由儿科医生或营养师陪同，以便有可能提供健康儿童发育所必需的营养。 青春期：从青春期开始，血液中苯丙氨酸的可接受水平会略高，但必须保持饮食保健以保持适当的生长； 成人：人体可以耐受血液中较高水平的苯丙氨酸，但必须保持严格的饮食习惯，以免出现癫痫，恶心和呕吐等问题。 怀孕：孕妇在怀孕期间需要密切监测血液中的苯丙氨酸水平，因为它们过量会给婴儿带来风险，例如心脏畸形，智力低下和小头畸形。

重要的是，通常在生命的第一天就通过脚跟点刺试验在诊断出疾病后就开始治疗，因为如果完成了营养治疗，则婴儿可以以健康的方式发育。